桡骨近端肌周细胞瘤3D打印假体重建1例及文献复习
时间：2023-03-23 09:10:08 来源：柠檬阅读网 本文已影响 人 
邱东新，张传开
肌周细胞瘤（myopericytoma,MPC）是一类罕见的肿瘤。临床报道多发生于软组织内，且良性者居多[1-2]。本文报道1 例位于桡骨近端的侵袭性MPC，并对该类患者的临床特点及治疗进行文献复习，归纳总结。
患者，女，52 岁。间断性右前臂酸痛不适病史3年，可正常劳动，劳累后出现症状；
在当地医院X线检查发现右桡骨近端骨肿瘤，转来我院。患者既往病史无特殊，体表外观无异常，查体无明显压痛，右上肢主动活动及感觉、血运均正常。X线片显示右桡骨近端骨质膨大，呈肥皂泡样改变，外皮质完整、变薄；
CT 及磁共振显示肿瘤未突破骨皮质（图1）。入院后行骨肿瘤切开活检，病理检查显示梭形细胞肿瘤伴轻度异型性及丰富小血管，倾向假肌源性血管内瘤（中间型肿瘤）（图2）；
免疫组化结果示肿瘤细胞Fli-1、β-catenin（胞膜）、CD 99 阳性，Ki-67（2%+），Stat-6、S-100、CD34、Des、SMA、CD34、WT-1、D2-40、P53、Syn、CK 阴性。病理诊断倾向肌周细胞肿瘤，潜在恶性。
图1 术前影像学检查
图2 病理检查显示梭形细胞肿瘤伴轻度异型性及丰富小血管，倾向假肌源性血管内瘤（中间型肿瘤）
择期行右桡骨骨肿瘤切除、定制打印假体植入术。术前根据尺桡骨三维CT 数据，计算机模拟并设计肿瘤骨段切除范围，3D 打印桡骨解剖形态钛合金假体（北京春立提供），假体远端予同材质锁定重建板桥接固定增强假体的稳定性（图3）。术中取桡背侧入路，保护桡神经深支，显露桡骨骨肿瘤，见瘤体未突破骨皮质，周围组织无侵犯。按术前设计，切除自桡骨小头关节面至肿瘤远端骨质并完整取出（图4），植入定制假体，髓腔内行骨水泥固定，桡侧予重建钛板固定桡骨远端与定制假体，铆钉缝合修复环状韧带（图5）。术后标本再次行病理检查，结果示髓腔内小短梭形细胞及小圆形细胞肿瘤，部分瘤细胞胞浆空亮，瘤组织侵犯至桡骨头窝近表面关节软骨处，桡骨远端切缘未见瘤组织。免疫组化结果示肿瘤细胞Fli-1、β-catenin（胞膜）、CD 99 阳性，Ki-67（2%+），Stat-6、S-100、CD34、Des、SMA、CD34、WT-1、D2-40、P53、Syn、CK 阴性；
肿瘤存在侵袭生长生物行为，不排除继发性可能。术后行全身PET/CT 检查未见其他部位的占位性病灶。未进行放疗及化疗。
图3 术前三维设计右侧桡骨假体
图4 术中切除右桡骨肿瘤骨段
图5 术中3D打印桡骨假体及接骨板植入
术后3 周内保护下行右肘关节被动屈伸活动及前臂旋转活动锻炼。15 个月后复查时X 线检查未见肿瘤复发及转移，假体及接骨板在位良好（图6）；
患者恢复右上肢全范围功能及活动度，未留存任何后遗症（图7）。患者生活质量评分为60分，上肢功能评定量表（disabilities of the arm,shoulder and hand,DASH）评分为2.5分。
图6 术后15个月右前臂正侧位X线检查示假体及接骨板在位良好
图7 术后随访右前臂体表及功能良好
2.1 MPC的临床特点
MPC最早由Granter等[3]于1998年系统报道并命名，是临床少见的肿瘤，多为良性。MPC 可发生于任何年龄，常见于中年人，男性居多；
常位于四肢，下肢多见，也有发生在颅脑、面颈部、肝、肾、胃、胰腺、躯干、尿路等少见部位；
常单发，位于皮肤或皮下，直径一般小于2.5 cm，偶见多发结节，多见于小儿或内脏器官[1-2,4-6]。
病理学表现为结节状增生，肿瘤细胞为卵圆形或梭形的肌样细胞，无明显异型性，呈束状或同心圆样围绕血管生长排列[1-3,7]。细胞质少，排列在薄壁血管周围，呈现“血管外皮瘤样”构型，这种表现是非特异性的，多需行免疫组化染色对肿瘤进行鉴别。免疫组化常强阳性表达SMA，中等强度表达Caldesmon。
影像学表现：超声检查显示低血供的实性肿块，回声变化多样，部分中央出现坏死。CT 表现肿瘤密度同肌肉组织。MRI 表现病变中央区T2WI 高信号为特异性改变，如位于骨内为边界清楚的囊性病变，可导致病理骨折；
T1WI 上肿瘤与肌肉组织等信号，T2WI高于肌肉信号[4-5]。
临床常表现为无痛性、生长缓慢的结节病灶；
病程可长达数年，少数可伴有疼痛；
肿瘤通常为单发，偶见多发；
肿瘤触诊质韧，边界清晰；
术前难以确诊，主要依赖病理形态学表现，目前免疫组化还未发现有明确特异性的遗传学改变；
无家族遗传性[1,3,7]。
2.2 MPC的治疗方案
手术切除肿瘤是诊断和治疗MPC 的首选方案。肿瘤病灶边界清晰，包膜不明显，多为良性，一般可完全切除，预后良好。少数复发多由病灶界限不清、切除不彻底导致[8]。非典型和恶性肿瘤偶尔会出现切除不彻底和少见的局部复发；
如果不能彻底切除，术前或术后可辅助短期的放疗或化疗[9-12]。
2.3 MPC的相关文献资料
关于恶性MPC 的病例报道较少。Conradie 等[4]报道位于颅内1 例，Patrick 等[13]报道位于右上臂真皮下1例，均行局部切除后恢复良好。Chen等[14]报道位于腋窝部1例，先化疗控制病灶，后行手术切除，术后5年无复发。Binesh等[8]报道位于左肩软组织内1例，手术切除后行短期化疗，18 个月无复发。复发及转移的病例，仅徐五琴等[15]报道的1 例患者左肘部软组织MPC 行手术切除，术后1 年局部复发，再次切除，3年后又转移至右上臂，再次切除后出现全身多处转移，后患者带转移灶生存，5年时情况尚可。
位于骨骼的MPC，查阅现有文献仅见以下4 例。Bellinger 等[16]报道位于股骨远端髓腔1 例，因股骨远端骨折内固定取出术后，在二次骨折时发现，行骨肿瘤刮除植骨内固定后，15 个月随访无复发；
Morzycki等[17]报道累及食指末节指骨1 例，行局部切除后恢复良好。该两例均为良性。Cox 和Giltman[18]、Agrawal等[9]各报道位于脊柱椎管内1 例恶性MPC，手术后均辅助短期放疗，术后恢复良好。详见表1。
表1 既往文献报道的肌周细胞瘤
2.4 本病例的临床特点及诊疗思路
本病例是现有文献中报道的首例位于长骨的恶性MPC。该患者病程较长，说明尽管肿瘤有恶性倾向，但生长依然缓慢；
免疫组化结果并没有表现出既往文献中典型的SMA 阳性结果，因此认为病理形态学诊断依然是诊断的关键。尽管患者临床症状不明显，但存在恶性复发及转移的可能性，建议积极手术切除；
肿瘤虽然呈侵袭性表现，但局部彻底切除后均能避免复发。
在骨肿瘤中，桡骨仅占3.7%（良性3.4%、恶性0.3%）[10]，位于桡骨近端的原发性骨肿瘤更为罕见。对于该部位的骨肿瘤，有多种手术方案，包括整体切除、带或不带重建的切除或截肢[19]。
Liu等[20]回顾性分析了18年中治疗的369例前臂骨肿瘤，其中19 例前臂近端1/3 的骨肿瘤，采取切除后旷置、未行重建的方法，认为因前臂没有承重能力，桡骨近端及尺骨远端对功能影响不大，没有必要重建。但解剖学研究发现，尺桡骨解剖结构对于前臂的屈伸、旋转和手部功能有广泛影响。桡骨近端是抵抗肘部外翻、旋转和轴向力的重要稳定器，肱桡关节的匹配对于前臂旋转很重要。尽管前臂是非负重关节，但仍有60%的上肢负荷通过肱桡关节来传导[21]。桡骨头切除如果影响到上尺桡关节，后期常导致桡骨近端的移位[11]。Dumont等[12]在对13例接受过桡骨头切除的患者观察中发现，切除后常导致桡骨近端残端向后、内侧移位，而且移位程度与前臂旋转受限程度具有相关性。建议如需要切除桡骨头，切除范围控制在2 cm以内。
因此，多认为桡骨近端骨肿瘤切除后需要重建桡骨近端，恢复其稳定性。如何最大限度恢复肢体功能，需要术前良好的设计；
不适当的治疗将导致前臂屈伸和旋转运动受到限制。重建技术也有多种方案：Sato 等[22]使用腓骨重建桡骨近端部分，缺损的桡骨头用肘肌（旋前圆肌、尺侧副韧带、肱二头肌肌腱）重建以稳定重建后的桡骨，获得了满意的疗效；
Yang等[23]报道1 例桡骨近端骨肉瘤，行肿瘤广泛切除，尺骨转位重建固定恢复前臂旋转功能，2 年随访前臂功能几乎正常；
Li 等[24]将肿瘤骨段切除后，使用液氮灭活肿瘤，再回植固定，可较好地恢复骨骼的解剖结构。
可以保留桡骨头时，多选择自体髂骨植骨[25]，内固定方式可选择弹性钉或接骨板[26]；
无法保留桡骨头时，用同种异体桡骨移植或自体腓骨移植[26-27]，行腓骨移植时，带血管效果更优，但腓骨因解剖结构不匹配，易残留部分肢体功能受限[27]。
假体重建成为目前更多的选择。Ackmann 等[28]报道1例行全桡骨置换病例，术后出现桡神经损伤症状。桡神经功能障碍是术后常见并发症，常因显露时牵拉损伤或钻头、植入物时损伤。术中需提高警惕，彻底显露并充分保护是避免损伤的关键。AlSanawi等[29]报道桡骨近端软骨肉瘤1 例，行骨水泥3D建模加接骨板重建，取得了优良的结果。
因肿瘤侵袭范围各不相同，无法使用模块化假体重建。3D 建模能在术前确定肿瘤的切除边界，模拟手术过程；
更重要的是，可定制打印个体化、解剖的假体，精准匹配正常骨骼的形态。其优点可协助术前规划，缩短手术时间，显著提高手术疗效，并减少术中医师透视的辐射，但增加了治疗费用[30]。因假体表面还可设计缝合孔，方便重建前臂肌肉，确保了早期康复锻炼和更好的腕、手功能的恢复[31]。对于希望维持正常生活状态的年轻骨肿瘤患者，3D 重建能恢复骨骼解剖结构，对于获得全范围的活动及稳定意义重大。
本例因肿瘤累及桡骨近端，无法保留桡骨头关节面；
使用术前3D模拟手术设计，以及近年来成熟的3D打印假体，在精准彻底切除肿瘤后，可恢复骨骼解剖结构；
而且在需要增加假体和骨骼间稳定性时，可在假体上预制固定孔，最大程度地协助患者在手术后恢复正常的肢体功能。在短期随访中，本例患者恢复效果极佳，没有出现相关并发症及功能的受限。但该病例随访时间尚短，有待大样本量的中长期随访研究。
MPC 是临床罕见的肿瘤，尤其是发生于骨骼的MPC，临床上应引起关注，避免与其他骨肿瘤相混淆。其诊断依赖于病理及免疫组化结果，术前常规活检是必须的。MPC 恶性率较低，一般手术切除效果良好，彻底切除是避免复发的关键；
如因界限不清或无法彻底切除，术前、术后可辅助短期放疗或化疗，均能获得满意临床疗效。切除后的骨缺损，首选骨骼重建。目前3D 打印技术已经较为成熟，能达到骨骼解剖结构重建，并获得优良的肢体功能。
【利益冲突】所有作者均声明不存在利益冲突
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