头颈部癌肉瘤13例临床分析
时间：2023-01-23 21:25:03 来源：柠檬阅读网 本文已影响 人 
郭 晓，郭相岑，曹 华，张亚民，王刘中
(郑州大学第一附属医院咽喉头颈外科，河南 郑州 450052)
癌肉瘤是一种同时含有上皮来源的癌组织和间质来源的肉瘤组织的具有高度侵袭性的恶性肿瘤，可发生于所有类型的器官中[1-2]。头颈部癌肉瘤发病率极低，临床表现及影像学检查缺乏特异性。本研究就郑州大学第一附属医院病理科确诊的13例头颈部癌肉瘤患者的临床特征和诊治情况进行分析，旨在提高对该病的认识，为临床诊治提供参考。
1.1 一般资料回顾性分析2010年4月至2020年7月于郑州大学第一附属医院就诊并经病理学确诊的13例头颈部癌肉瘤患者的病历资料。其中男11例，女2例；
年龄49～78(64.00±9.20)岁。发病部位：鼻腔鼻窦5例，喉腔2例，甲状腺、腮腺、软腭、扁桃体、舌根、咽腔各1例。所有患者既往均无癌肉瘤病史。13例患者就诊时病程为1个月～3 a，中位病程6个月。临床症状：根据发病部位不同而异，位于鼻腔鼻窦者临床表现均有鼻塞、流涕，其中1例伴有反复间断性鼻出血、头痛等症状；
位于喉腔及咽腔者临床主要表现为声音嘶哑、咽喉异物感、吞咽不适、吞咽梗阻感等；
位于腮腺及甲状腺者为无意间发现局部肿块。
1.2 影像学检查(1) 超声检查:使用LOGIC-E型彩色多普勒超声诊断仪(美国通用电气公司)观察双侧颈部淋巴结的大小、位置、形态、回声及血流情况。(2) CT检查:使用SOMATOM Emotion 64 层螺旋CT仪(德国西门子有限公司)观察肿瘤的位置、形态、与周围组织的毗邻关系以及病变增强后是否强化。(3) 核磁共振检查：使用3.0T核磁共振成像仪(德国西门子有限公司)观察肿瘤的位置、形态、与周围组织的毗邻关系以及病变增强后的变化。
1.3 组织病理学检查2例入院时已经病理学检查确诊为癌肉瘤；
其余11例患者中，2例术前行空芯针穿刺活检，4例局部麻醉下行肿物活检术，5例术中行快速病理学检查。所有患者行病变组织切除术后均再次行常规病理学检查，将手术切除标本使用体积分数4%甲醛溶液固定，然后行常规乙醇脱水、石蜡包埋、切片(层厚4 μm)，常规苏木精-伊红(hematoxylin-eosin，HE)染色，用中性树胶封片，晾干后置于光学显微镜下观察病变组织结构、细胞形态。
1.4 治疗方法13例患者均行根治性手术治疗，根据患者的临床表现及检查结果，评估肿瘤的累及范围、有无淋巴结或其他部位的转移，制订相应的手术方式。术后结合实际情况联合放射治疗、化学治疗等综合抗肿瘤治疗，其中术后接受辅助放射治疗2例，接受辅助放射治疗、化学治疗8例，另3例未行放射治疗或化学治疗；
放射治疗总剂量为60～69 Gy；
化学治疗周期多采用“顺铂+5-氟尿嘧啶+异环磷酰胺”或“顺铂+依托泊苷+异环磷酰胺”行4～6周期治疗，具体治疗方案及周期根据肿瘤部位、分期、耐受情况及经济条件等而异。
1.5 随访采用门诊复查及电话定期随访，随访时间从确诊之日开始，随访终点为2021年12月30日或患者死亡时间。随访内容包括耳鼻咽喉头颈外科专科检查、头颈部及胸部CT，如出现复发或转移，则了解复发或转移的出现时间、转移部位、复发后治疗情况、生存状态等。
1.6 统计学处理应用SPSS 17.0软件进行统计学分析，采用Kaplan-Meier法估算13例患者的累积生存率。
2.1 13例患者的影像学检查结果超声检查结果显示，1例仅左侧颈部Ⅱ、Ⅲ区淋巴结直径>1 cm，形态不规则，血流丰富，与周围血管粘连；
3例双侧颈部Ⅱ～Ⅳ区均存在直径>1 cm淋巴结，形态不规则，血流信号增强，诊断为异常肿大淋巴结，考虑颈部淋巴结转移。头颈部CT检查显示，13例均可见病变部位软组织低密度影，形态不规则，与周围组织边界欠清，增强为不均匀轻中度强化，考虑恶性肿瘤可能。核磁共振成像检查结果显示，平扫表现为软组织团片状稍长T1加权信号、稍长T2加权信号，弥散加权成像呈不均匀稍高或低信号，增强扫描观察到病变明显不均匀强化，考虑恶性肿瘤可能。
2.2 13例患者的病理学检查结果13例患者中，有2例患者术前接受空芯针穿刺活检，诊断为腺癌；
4例患者行局部麻醉下肿物活检，其中1例诊断为鳞状细胞癌，1例诊断为纤维肉瘤，2例诊断为癌肉瘤；
5例术中送快速病理检查，其中3例结果为可疑恶性肿瘤，1例诊断为鳞状细胞癌，1例诊断为软骨肉瘤；
另2例入院时已经病理学检查确诊为癌肉瘤。13例患者术后常规组织病理形态学检查结果均证实为癌肉瘤，肉眼观呈菜花样或结节状，表面呈灰红色及棕红色，质地软或稍韧，部分肿瘤内部可见出血或坏死组织；
在光镜下其形态学表现为上皮样癌成分与间质样肉瘤成分共存，相互之间存在移行或过渡现象(图1)。癌成分主要为鳞状细胞癌(8例)、腺癌(3例)、未分化癌(2例)；
肉瘤成分复杂多样，包括恶性纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤及未分化肉瘤等。
图1 癌肉瘤的病理组织学表现(HE染色，×100)
2.3 13例患者的随访结果13例患者的治疗方式及随访结果见表1。患者均完成随访，随访时间6～72个月，中位随访时间16个月。13例患者中，4例无瘤生存，2例复发后死亡，余7例发生远处转移。2例复发后死亡患者中，1例患者于术后6个月复发伴颈部淋巴结转移，经放化疗后病灶未见明显改变，10个月后死亡；
另1例为鼻侧切右侧上颌窦根治术后9个月复发，再次行鼻侧切鼻窦肿物切除术，二次手术后1个月死亡。7例发生远处转移的患者中，肺转移5例，骨转移1例，肠道转移1例；
发生远处转移时间最短的1例为术后4个月发生骨转移，转移后2个月死亡；
发生远处转移时间最长的1例患者为术后51个月发生肺转移，转移后11个月死亡。
2.4 13例患者的累积生存率结果见图2。Kaplan-Meier法计算显示，13例头颈部癌肉瘤患者1、3、5 a累积生存率分别为61.5%、46.2%、30.8%。
表1 头颈部癌肉瘤13例患者的治疗及随访情况
图2 Kaplan-Meier曲线分析13例头颈部肉瘤样癌患者的累积生存率
癌肉瘤是指肿瘤内既具有癌成分又具有肉瘤成分的恶性肿瘤[1-3]，发病机制尚不明确；
其组织起源一直存在争论，目前有间质诱导学说、碰撞学说、全能干细胞学说、化生学说等多种学说[4]。有学者认为，多潜能干细胞在致癌因素的作用下从一开始就向着恶性上皮及恶性间叶不同方向分化，没有先后过渡关系[5]；
也有学者认为可能是癌成分经过化生机制化生为肉瘤成分，其理由是在癌与肉瘤之间可见到移行或过渡现象[6]。
头颈部癌肉瘤在临床上罕见。本组共纳入13例头颈部癌肉瘤患者，占本院同期恶性肿瘤的1.2%。头颈部癌肉瘤因发病部位不同而临床表现各异，临床表现及影像学检查均不具有特异性，病程较短，病情进展较快，发现时往往处于中晚期，CT及核磁共振成像等影像学检查多数可提示肿物形态不规则，边界不清，与周围组织粘连，具有恶性肿瘤的特性，但与其他恶性肿瘤相比较无明显的特异性表现，因此该病术前诊断困难。
病理学检查是诊断癌肉瘤的金标准。癌肉瘤肉眼观察呈菜花样或结节状，切面上可呈灰红色及红褐色，质地较软，可有骨组织或钙化，有时在肿瘤内部可见出血或坏死组织，癌肉瘤在光学显微镜下可见典型的上皮癌成分及肉瘤成分，癌与肉瘤细胞在上皮和间叶组织之间有移行、过渡区域。本组患者的组织病理学表现与上述情况相符。在显微镜下，头颈部癌肉瘤的癌和肉瘤成分复杂多样，本研究结果显示，上皮样癌成分主要为鳞状细胞癌(8例)，其次为腺癌(3例)和未分化癌(2例)；
肉瘤成分可见恶性纤维肉瘤、梭形细胞肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤及未分化肉瘤等。由于癌肉瘤的成分复杂，术前穿刺活检或术中冰冻诊断结果可能仅提示恶性肿瘤，或因取材有限仅显示一种恶性成分，因此，穿刺活检时应采用多方位穿取标本或术中增加标本量，且术后将完整切除的肿物送检，结合常规病理学检查结果可明确诊断为癌肉瘤[7]。
根治性手术是癌肉瘤的首选治疗方式，手术切除至切缘阴性，最好距肿瘤肉眼边缘不低于2 cm。文献报道中，该病应用最多的治疗方法为尽可能完全手术切除，术后辅助放射治疗，可改善患者的预后[8-10]。癌肉瘤中癌细胞多先转移至区域淋巴结，结合术前检查，若区域淋巴结出现转移，应行淋巴结清扫术。本组13例患者中，4例患者颈部淋巴结出现转移，术中给予淋巴结清扫术；
病灶中肉瘤细胞成分复杂，分化差，血行转移率高，肺、骨骼系统和神经系统是常见的转移部位。有研究报道，在手术、放射治疗的同时或手术、放射治疗前后辅以化学治疗，可降低局部复发率及远处转移率[11-12]。由于缺乏相应指南，目前头颈部癌肉瘤主要以手术治疗为主，在术中应及时进行快速病理检查，以明确切缘性质，防止癌灶残余。同时，为预防术后转移及复发，常于术后4周行放射治疗，放射治疗总剂量为60～69 Gy，共计30次，每周5次；
必要时联合化学治疗。头颈部癌肉瘤化学治疗药物的使用原则目前仍在探索中，方案尚不统一，化学治疗周期多采用“顺铂+5-氟尿嘧啶+异环磷酰胺”或“顺铂+依托泊苷+异环磷酰胺”行4～6周期治疗，具体治疗方案及周期根据肿瘤部位、分期、耐受情况及患者的经济条件等而异。由于本研究样本量较小，放射治疗及化疗方案周期等各不相同，不具有说明性，目前缺乏大样本研究证明其确切疗效，有待未来在更大样本量中进行验证。
头颈部癌肉瘤恶性程度高，具有早期淋巴结转移、术后易复发、常远处转移等特点。本组13例患者中，经术前颈部彩超及颈部增强CT检查发现，4例发生单侧或双侧淋巴结转移，术后经病理证实原发部位癌肉瘤转移至颈部淋巴结。同时，因病灶中肉瘤细胞分化差，该病血行转移率高，本组13例患者中7例发生远处转移，其中肺转移5例，骨转移1例，肠道转移1例；
因此，术后应常规复查胸部CT，必要时应行正电子发射计算机断层显像CT检查，排查有无远处转移，一旦发生远处转移，应及早给予相应的治疗。本研究显示，癌肉瘤患者发生远处转移后生存率大大降低，发生远处转移时间最短的1例为术后4个月发生骨转移，转移后2个月死亡；
发生远处转移时间最长的1例患者为术后51个月发生肺转移，转移后11个月死亡。
头颈部癌肉瘤患者若能早诊断、早治疗，预后往往较好[8，10]。影响癌肉瘤预后的原因尚不明确，可能与恶性间质的类型以及肿瘤的部位、分期、治疗方式等有关[10，12]。本组13例头颈部癌肉瘤患者的1、3、5 a累积生存率分别为61.5%、46.2%、30.8%。生存率低可能与患者的临床表现缺乏特异性有关，癌肉瘤早期往往被忽视，导致误诊或漏诊，确诊时一般已处于中晚期，错过了最佳治疗时机；
同时，因头颈部解剖结构复杂，毗邻重要血管神经等结构，完全切除病灶保留2 cm安全切缘的难度大，因此切除不彻底，常导致局部复发，而多次复发可增加癌肉瘤的恶性程度。
综上所述，头颈部癌肉瘤的临床表现及影像学检查缺乏特异性，预后差，生存率低。病理学检查是确诊该病的金标准，目前首选的治疗方法为手术治疗，放化疗效果有待进一步研究。
猜你喜欢 化学治疗头颈部肉瘤 左下肢黏液型脂肪肉瘤术后复发并心包转移1例中国临床医学影像杂志(2022年6期)2022-07-26肺原发未分化高级别多形性肉瘤1例中国临床医学影像杂志(2022年2期)2022-05-25晚期非小细胞肺癌患者采用化学治疗联合靶向药物治疗的临床疗效中华养生保健(2022年10期)2022-05-23腹针结合头颈部按摩治疗心脾两虚型失眠的临床研究健康之家(2021年19期)2021-05-23不同坐姿的6岁儿童乘员在MPDB碰撞测试中头颈部损伤评价汽车工程(2021年12期)2021-03-08脂肪肉瘤，早发现才可能有好预后家庭百事通·健康一点通(2020年12期)2020-12-31含奥沙利铂化学治疗方案对Ⅱ期结直肠癌患者肝纤维化的影响新医学(2019年6期)2019-07-06吉西他滨联合顺铂治疗远处转移性鼻咽癌的效果观察中国当代医药(2016年30期)2017-01-074种化疗方案治疗老年晚期胃癌的临床比较现代仪器与医疗(2015年6期)2015-12-02肺尤文肉瘤1例报告中国民族民间医药·下半月(2014年5期)2014-12-02
