并指合并纵向括弧形骨骺1例报告
时间：2023-01-15 13:35:09 来源：柠檬阅读网 本文已影响 人 
刘倩倩，刘 军，李 锐
（吉林大学第二医院手外科，吉林长春 130000）
纵向括弧形骨骺（longitudinal epiphyseal bracket,LEB）是一种罕见的以手、足管状骨的骨化缺陷为特征的先天性疾病，是由于次级骨化中心呈弧形或C形引起的，其发生率和病因尚不清楚，44%的患者有明显的家族史，为常染色体显性遗传[1]。患者可伴有其他畸形如并指（趾）、多指（趾）、裂手、三节拇等，也可并发于其他先天性畸形综合征，如Rubinstein-Taybi综合征[2]、Apert综合征等。异常的骨化中心导致受累骨发生进行性缩短和成角畸形。文献调查发现纵向括弧形骨骺发生于第一跖骨较多，发生于指骨且合并并指的较为罕见。笔者报告1例纵向括弧形骨骺合并并指的病例，回顾性分析其临床资料，评估畸形特点，治疗和临床效果。根据本结果，作者认为手术治疗应该根据患指的特殊情况进行调整，监测直到骨骼成熟是必要的。
患儿，女，15个月，先天性右手示指中指单纯性完全性并指（图1a），左手中指环指完全性骨性并指，近节指骨纵向括弧形骨骺（图1b）。未见其他明显畸形存在。患儿为足月生产，母亲否认怀孕期间用药及接触化学药品、大量辐射等致畸因素。家属否认并指及其他手部畸形家族遗传史。
图1 本例患儿，女，15个月，右手示中指单纯性完全性并指，左手中环指骨性完全性并指合并近节指骨纵向括弧形骨骺 1a:右手术前外观 1b:左手术前外观 1c:左手术前X线片示第3、4指近节指骨融合 1d:左手术中见侧方异常骺软骨 1e:左手术中切除侧方异常骺软骨 1f:左手术后外观 1g:左手术后X线片示克氏针内固定 1h:右手术后外观
查体：左手拇示指未见明显异常，小指远侧指间关节向桡侧偏斜约30°，示指和小指间仅可见一根较粗大手指，指甲较宽，近侧指间关节向尺侧偏斜约15°，远侧指间关节向桡侧偏斜约60°，指间关节活动受限，掌指关节活动尚可。
右示中指从指根到指尖单纯性完全性并指，中指向桡侧偏斜，示中指有独立的指甲，指甲外形尚可但中间缺少独立的甲皱襞。掌侧可见近、中、远指横纹。可触及示中指独立的指骨和指间关节。并指屈伸功能尚可，其余手指未见明显异常。
双手X线检查示：左手（图1c）第3、4指近节指骨融合，呈短而宽的梯形，尺侧骨干呈弧形较短，桡侧骨干平直较长，其基底和第3、4掌骨分别有关节形成，在融合指骨的尺侧见纵向括弧形骨骺（第三阶段），中节指骨一个，远节指骨一个，测量近侧指间关节向尺侧偏斜15°，远侧指间关节向桡侧偏斜67°，小指远侧指间关节向桡侧偏斜32.6°。右手骨质未见明显异常，仅示、中指距离较近，中指向桡侧略有偏斜。
实验室检查血尿常规、生化全套、凝血常规未见明显异常。胸片、心电图检查未见明显异常。患儿于全麻下行双手手术治疗。
左手：切除骨性并指近节指骨干尺侧面、异位生长、增厚的骨骺软骨。切除范围从掌指关节到近侧指间关节，骨骺软骨由背侧和掌侧延伸至指骨中央矢状面。在背侧面和掌侧面辨别异常骨骺软骨与正常骨膜的交界区，剥离异常骨骺软骨仅保留骨膜（图1d,1e）。做楔形闭合截骨，纠正近节指骨偏斜引起的近侧指间关节力线异常，克氏针内固定（图1f,1g）。
右手：在并指的掌侧和背侧设计三角形皮瓣及相互匹配的“Z”字形切口。去除部分皮下脂肪，直接缝合。在并指的指端设计两个以侧方为蒂的三角形皮瓣，反折后重建甲侧方皱襞。指蹼处于背侧设计多边形皮瓣分指后重建指蹼（图1h）。
术后护理：术后每2～3 d伤口常规消毒更换纱布。右手切口愈合后可正常使用。术后1个月左手复查X线片确定骨质愈合良好后拔除克氏针，可进行正常使用功能锻炼。
该患儿右手明确诊断为示中指单纯性完全性并指，给予分指手术治疗。左手手指数量少一，但不认为是缺指畸形，而是中环指的完全性骨性并指。清除侧方异常骨骺，通过桡侧闭合楔形截骨纠正近侧指间关节的力线问题。术后1个月复查，双手切口均愈合良好。左手复查X线片示截骨处骨质愈合良好，遂拔除克氏针。嘱患儿可正常使用双手，父母帮助患儿进行活动功能锻炼。
LEB是由正常骨骺和次级骨化中心沿骨干形成一个连续的骨化组织[3，4]。首先被 Jones[5]在 1964 年描述为“delta指骨”。后来，Light[6]提出了“纵向括弧形骨骺”这个术语。存在LEB的骨骼呈三角形或梯形，短而宽[7]。如果不加治疗，随着年龄的增长，畸形会变得更严重。
其自然史分为4个放射学阶段：第一阶段，骺支架是软骨性的，X线片不可见，建议切除骺支架。第二阶段，次级骨化中心出现在骨骺和骨干附近，建议用脂肪填充切除后产生的缺损。第三阶段，连续的骨骺支架会出现在骨干的一侧，推荐用骨水泥作为间置材料。第四阶段，生长板骨化并与骨干结合，此时截骨矫正是首选[8]。因为“纵向骨骺”有可能再连续，复发有可能发生[6，9，10]。Mubarak[11]推荐婴儿 6 个月大时开始治疗，认为早期矫正能产生最大的纵向生长，降低残留畸形及翻修的风险[9]。关于切除范围，笔者认为骺软骨向背侧和掌侧延伸至中央矢状面，应辨别异常骨骺与正常骨膜的交界区，剥离异常软骨保留骨膜。切除过多对残留的骨端不利，切除过少可能导致无法恢复正常生长。
患儿左手畸形认为是从指根部到指尖融合程度不同的并指合并LEB。重建术后发现手指短粗，外观差。考虑因近节指骨本身较粗，基底较大，且截骨后手指变短，影响了外观。总结经验教训，因考虑尺侧皮肤不足而只做了截骨没有植骨，术后手指变短外观差。如果调整切口皮瓣设计，改善尺侧皮肤不足的问题，选择反转楔形截骨或尺侧撑开植骨可以延长手指，外观会更美观。同时植骨还能起到间隔物的作用，预防纵向骨骺再连接。另外，切除异常骨骺后，因缺损距离较大没有置入间隔物，复发的可能性仍然存在。术后桡侧皮肤软组织较臃肿也影响外观，在切口设计上还需改进。
笔者建议治疗应该根据放射学分期进行调整，选择适当的治疗方案。对于LEB合并其他畸形的特殊病例，因结合分期及患者的具体情况，考虑多方面多组织可能存在的畸形，设计个体化的治疗方案。由于这种疾病的自然病史，畸形复发仍然可能发生，应监测至骨骼成熟是评估最终结果的必要条件。
综上所述，纵向括弧形骨骺应根据患儿具体情况设计个体化的治疗方案，治疗中应同时考虑软组织及骨性问题，还应考虑到疾病的自然史，防止复发。
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