介入术中右心声学造影指导鉴别肺动静脉瘘合并卵圆孔未闭封堵2例
时间：2022-12-06 18:15:04 来源：柠檬阅读网 本文已影响 人 
沈群山 郑璇 邓晓娴 李丁扬 张刚成
病例1 患者 女，48岁。因“间断头晕伴头痛40余年，加重1个月”于2021年8月5日至武汉亚洲心脏病医院就诊。患者自幼起出现上述症状，否认高血压病史。外院完善神经系统检查未见明显异常，行发泡试验及经食管超声心动图（transesophageal echocardiography，TEE）提示卵圆孔未闭（patent foramen ovale，PFO）。入院体格检查未见明显异常。复查经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）未见明显异常。右心声学造影示：强阳性，静息状态下可见少量右向左分流，Valsalva动作后即刻可见房水平右向左分流（Ⅲ级，图1 A～B）。经颅多普勒发泡试验（contrast transcranial Doppler， cTCD）示：静息状态下7～15个微泡，Valsalva动作后即刻可见雨帘状微泡（图1 C）。行肺血管CT血管造影（computed tomography angiography， CTA）示：右下肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous fistula， PAVF；
图1 D）。患者完善检查后，诊断为PAVF合并PFO。经讨论，患者PAVF手术适应证明确，但PFO是否参与反常栓塞有待验证，因此，拟分步行PAVF联合PFO封堵术，待PAVF封堵后借助术中右心声学造影，辅助评估PFO封堵适应证。
在患者局部麻醉下经右侧股静脉穿刺行介入封堵术，术中将5 F端孔导管送至右下肺动脉进行选择性肺动脉造影，可见PAVF呈囊状，瘘管直径约3 mm（图1 E）。选择ADO Ⅱ6 mm×4 mm封堵器（美国雅培）成功封堵。封堵后重复造影示：封堵完全，封堵器远端无对比剂充盈（图1 F），封堵器位置良好（图1 G）。鉴于术前评估PAVF与PFO同时存在，PFO致病性无法明确，遂于PAVF封堵后立刻将鞘管置于肺动脉行右心声学造影示：静息状态下无心内右向左分流，Valsalva动作后，左心可见少量（10～15个）微泡，较术前明显减少。回撤输送鞘管置于右心房，重复右心声学造影示：静息状态及Valsalva动作下均未见右向左分流（图1 H～I）。考虑患者反常分流PAVF相关性大，故未行PFO封堵。患者术后完善复查，顺利出院。为预防血栓形成，术后患者常规口服阿司匹林100 mg、每日1次，服用6个月；
术后首月联合氯吡格雷75 mg、每日1次。术后1个月复查，患者自觉症状较前明显减轻，偶有头痛，发作频率明显减少。复查cTCD示Valsalva动作后仅见少量微泡（5～10个，图1 J）。
图1 病例1 相关影像学资料 A.入院时右心声学造影静息状态下左心可见大量微泡；
B.入院时右心声学造影示Valsalva 动作后左心可见云雾状微泡；
C.入院时cTCD 见静息状态下少量微泡（7～15 个），Valsalva 动作后探测到大量微泡（雨帘状）；
D.肺动脉CTA 提示右下肺动静脉瘘（箭头示）；
E.介入封堵术中造影见肺动静脉瘘，瘘管直径约3 mm；
F.介入封堵后重复造影见封堵完全；
G.DSA 下可见封堵器形态良好；
H.术中右心声学造影示静息状态下左心未见微泡；
I.术中右心声学造影示Valsalva 动作后左心见数个微泡（10～15 个）；
J.封堵1 个月后复查cTCD 示Valsalva 动作后仅见少量微泡
病例2 患者 女，52岁。因“间断头痛30余年，加重1年余”于2021年10月15日至武汉亚洲心脏病医院就诊。患者自青年起无明显诱因出现上述症状，否认特殊既往史。外院就诊提示PFO可能，为进一步诊治来本院。入院体格检查无明显异常。TTE示：左心室舒张功能减退，房间隔膨胀瘤。右心声学造影示：静息状态下及Valsalva运动后左心腔内即刻云雾状对比剂回声，房水平大量右向左分流（Ⅲ级，图2 A～B）。cTCD示：静息状态下及Valsalva动作后均可见雨帘状信号（图2 C）。TEE可见PFO（图2 D）。肺血管CTA示：双肺下叶PAVF（图2 E～F）。患者完善检查后，诊断为PAVF合并PFO。经讨论，患者PAVF手术适应证明确，但PFO是否参与反常栓塞有待验证，因此，拟分步行PAVF联合PFO封堵术，待PAVF封堵后借助术中右心声学造影，辅助评估PFO封堵适应证。
在患者局部麻醉下经右侧股静脉穿刺行介入封堵术，术中造影显示左、右下肺动脉各有一处PAVF，左PAVF瘘管直径约2.5 mm（图2 G），右PAVF入口直径约3 mm、瘘管最粗径约7 mm（图2 I），选择ADO Ⅱ 5 mm×6 mm封堵器（美国雅培）对左侧PAVF成功封堵（图2 H），利用ADO Ⅱ6 mm×4 mm封堵器（美国雅培）对右侧PAVF成功封堵（图2 J）。PAVF封堵后，于右心房行右心声学造影示：静息状态下右向左分流减少，Valsalva动作后仍有大量右向左分流（图2 K～L）。综合评估，考虑PFO参与引起右向左分流，遂选用9-PFO-25封堵器（美国雅培）封堵PFO（图2 M）。术毕再次重复右心声学造影（图3 A～B），可见静息及Valsalva动作后右向左分流微泡较前减少，结束手术。术后患者常规口服阿司匹林100 mg、 每日1次，服用6个月；
术后首月联合氯吡格雷75 mg、每日1次，进行双联抗血小板药物预防血栓。术后1个月复查，患者偏头痛较前明显好转。复查TTE提示封堵器位置良好，未见分流。复查cTCD（图3 C）示静息状态下未见分流，Valsalva动作后少量右向左分流。
图 2 病例2 相关影像学资料 A.入院时右心声学造影静息状态下左心可见大量微泡；
B.入院时右心声学造影Valsalva动作后左心可见云雾状微泡；
C.入院时cTCD 见静息状态下中量微泡，Valsalva 动作后探测到雨帘状信号；
D.TEE 可见PFO 和房间隔膨胀瘤；
E～F.肺动脉CTA 示左、右下肺PAVF（箭头示）；
G～J.介入封堵术中左右下肺分别造影见PAVF，封堵后可见封堵器形态良好；
K.术中右心声学造影示静息状态下左心未见明显微泡；
L.术中右心声学造影示Valsalva动作后左心见大量微泡（20～30个）；
M.行PFO 介入封堵术后DSA 下可见封堵器形态良好
图3 病例2 术后影像学资料 A～B.封堵后重复右心声学造影示静息状态下左心未见微泡，Valsalva 动作后左心右心见少量微泡；
C.术后1 个月复查cTCD 示Valsalva 动作后见数个微泡
PFO是右向左分流引起反常栓塞最为常见的病因。专家共识推荐选用右心声学造影结合cTCD进行反常分流的筛查，并结合TEE进行诊断［1］。大量研究已经证实对高危的
PFO进行介入封堵术，能有效预防心原性卒中的发生，且降低患者长期服用抗凝或抗血小板药物存在的出血风险［2］。最新研究观察到，对于女性患者，且有大量右向左分流存在，PFO介入封堵能显著缓解其偏头痛症状［3］。鉴于上述研究，在隐源性卒中和反复偏头痛患者中进行相关筛查及治疗非常重要［4-5］。
PAVF是一类罕见的肺血管先天发育畸形，它可单独存在，也可伴发于遗传性毛细血管扩张症。由于肺动静脉在肺泡前直接交通，形成瘘管，造成心外右向左分流。PAVF血管多走行迂曲，可伴有动脉瘤形成。细小的PAVF由于分流量小，临床可无明显异常表现，X线胸片亦无异常发现。直径粗大的PAVF，由于大量右向左分流，可造成患者动脉氧合明显降低伴发绀［6］，在血管相应肺部区域听诊可闻及收缩期或连续性血管杂音。随着隐源性卒中病因学排查逐渐完善，PAVF相关脑栓塞病例被相继报道［7-8］，短暂性脑缺血发作［9］及偏头痛［10］等症状在PAVF患者中亦有观察到。介入封堵术由于创伤小，成功率高，被广泛应用于PAVF治疗中。根据瘘管直径和走行，可选用弹簧圈、血管塞、房间隔缺损封堵器或动脉导管未闭封堵器进行封堵［11-13］，术后短期抗血小板治疗可促进内皮化并预防血栓形成。
利用微泡造影的超声检查被广泛用于反常分流的筛查，cTCD主要用于提示反常分流对神经系统的影响，而右心声学造影可用于鉴别反常分流通道的具体部位。有研究显示，当筛查出现以下结果时，提示存在PAVF可能性大：（1）cTCD在静息状态下和Valsalva动作下均可探及中-大量微泡；
（2）右心声学造影时在5个心动周期后左心出现微泡［14］。然而对于极少数患者存在PFO合并PAVF时，术前右心声学造影和cTCD无法有效区别两者的致病作用，可能为手术治疗带来困惑。本文中2例患者均存在PAVF合并PFO，右心声学造影提示反常分流存在，术前无法明确反常分流具体来源，PAVF封堵适应证明确，然而PFO致病性不确定。通过封堵术中复查右心声学造影评估反常分流来源，可有效鉴别并明确反常分流通道，实施合理封堵。
本研究组前期研究提示，cTCD对于PFO介入封堵的提示意义显著［15］，然而操作较为复杂，术中无法实时评估。右心声学造影基于TTE，术中操作简便易行。尽管本文中术后即刻右心声学造影变化显著，给予封堵术有效指导，但对于粗大PAVF或大分流PFO患者，封堵后即刻仍可能出现右心声学造影阳性。对于此类患者，更需谨慎评估其PFO致病性，结合术前TEE影像结果，综合判断。同时亦可增加病例，观察术后即刻右心声学造影结果变化，从而更精准地指导治疗。利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突
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