先天性肺动脉狭窄合并动脉导管扩张1例:肺动脉血流经动脉导管进入主动脉
时间:2020-02-19 09:28:47 来源:柠檬阅读网 本文已影响 人
猝死;
法医病理学
【中图分类号】D919.1;
R541.1
【文献标识码】B
【文章编号】1007—9297(2OO4)04—0300—02
中心型左右肺动脉狭窄合并动脉导管扩张为一种
罕见的先天性心脏病,国内外文献尚未见这种类型先
心病发病率统计报道。作者遇到1例新生儿死于该疾
病而引发医疗纠纷的案件,报道如下。
案 例
男性新生儿,足月顺产,体重3 100 g。初生时哭
声响亮,自主呼吸,偶有一过性紫绀,心率130次/分,
Apgar评分:lmin 8分,5min 10分(依据临床病历资
料)。予以吸氧,保温2小时,未见明显异常。后随母
返病房约1小时后,面色苍白,鼻腔溢出粉红色液体泡
沫,呼吸心跳停止,经抢救无效死亡。临床死亡诊断:
先天性心脏疾病?先天性肺发育不良或畸形?颅内出
血?先天性代谢疾病?
尸检所见:死后48 h尸检。尸长55 cm,发育正
常,营养一般,体表未见明显畸形。尸体全身弥漫暗紫
色。咽喉粘膜淤血,喉腔内多量粉红色泡沫液淤积,声
门开放。肺表面光滑,暗紫色,质实,浮沉试验:肺大部
分沉于水中。组织学检查,肺胸膜、小叶问质明显增
宽,弥漫出血、水肿;
小细支气管部分萎陷、闭塞,肺泡
弥漫浆液淤积,上皮细胞脱落(图片3)。心脏呈球形,
右房、室扩张,动脉导管粗大,周径1.5 cm,形似肺动脉
干延续直接与胸主动脉交通(图片1,2)。瓣口周径:
主动脉瓣2.0 cm,肺动脉瓣2.2 cm,二尖瓣3 cm,三尖
瓣4 cm;
室壁厚:左0.4 cm,右0.3 cm:各大动脉周径:
升主动脉1.9 cm,降主动脉1.2 cm,肺动脉干2.2 cm.
左肺动脉0.8 cm,右肺动脉0.9 cm。左右肺动脉相对
于肺动脉干和动脉导管明显狭窄。室间隔闭合,房间
隔功能性闭合无缺损。组织学检查,心外膜疏松淤血.
散在出血灶;
心肌纤维大片波浪样变形,纵横纹模糊,
细胞弥漫颗粒性肿胀和空泡变性,问质疏松水肿、淤
血,肌纤维束分离,血管内皮细胞脱落;
内膜疏松(图片
4)。脑、肝、。肾、脾等全身内脏淤血水肿,肝小叶中央静
杨天潼 王宝恒
2.汕头大学医学院法医学教研室.广东汕头515041)
脉及肝窦淤血扩张,。肾上腺皮髓质大片出血。余未见
明显异常。病理诊断:中心型左右肺动脉狭窄合并动
脉导管扩张,弥漫性急性肺水肿,全身体表发绀和内脏
淤血。
讨 论
目前,国内文献中尚缺乏新生儿肺动脉干和肺动
脉以及动脉导管周径等相关数据的统计资料。同时,
关于肺动脉狭窄分型及分类标准仍很模糊和不统一。
Bradley M,Patten统计了国外正常足月新生儿肺动脉
干周径为21.05 mm,左肺动脉周径为11.62 mm,右肺
动脉周径为12.25 mm.动脉导管周径为13.82 mm。⋯
本例新生儿动脉导管粗大,周径达15 mm,截面积
17.90 mm ,形似肺动脉干延续直接与胸主动脉交通。
左肺动脉周径8 mm,截面积5.09 mm ,右肺动脉周径9
mm,截面积6.45 mm 。左、右肺动脉相对于肺动脉干
和动脉导管较狭窄,且与肺动脉干呈约90。夹角。各心
腔发育完好,房室间隔无缺损,各瓣口周径及比例关系
均属正常范围,其他大动静脉血管未见明显畸形。综
合有关先心病分类及分型标准,本例新生儿的先天性
心脏病应属于中心型左右肺动脉狭窄合并动脉导管扩
张。【 -
左右肺动脉和动脉导管在胚胎第7周(胚胎14
mm)时由第六动脉弓衍化形成。第六动脉弓分支入肺
胚芽,近端形成左、右肺动脉,远端右侧与背主动脉失
去联系而消失.左侧形成动脉导管。由于胎儿时期的
血液循环特点,动脉导管较粗,左右肺动脉相对较细。
随着胎儿的发育,肺动脉及其分支血管逐渐增粗,管壁
变厚,胚胎第6个月后,肺循环系统的动脉血管形成。
[1~41本例新生儿的肺动脉血管畸形可能为肺动脉发育尚
停留在胚胎6个月前水平.故呈左右肺动脉狭窄合并
动脉导管扩张畸形。
胎JLu,~期由于肺血管床阻力很高,从右心室进入
肺动脉干的血液.大部分通过动脉导管而直接进入降
主动脉,仅部分血液通过左右肺动脉进入肺组织,再回
流入左心房。n^3"5】出生后,肺充气扩张,肺血管床开放,
肺循环阻力和压力下降.动脉导管生理性闭合,射入肺
[作者简介] 王海鹏(1978一),男,汉族,吉林省舒兰市人,在读硕士研究生,从事法医病理学研究
Te1:+86—13504765921,+86—432-8214882 E-Ma1 1:hpwang1978@tom.com
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