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    肾脏原发髓外浆细胞瘤1,例

    时间:2022-12-10 10:05:05 来源:柠檬阅读网 本文已影响 柠檬阅读网手机站

    徐娜娜, 吴 涛, 毛东锋, 薛 锋, 刘文慧, 王宗慧, 白 海

    (中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院全军血液病中心,甘肃 兰州 730050)

    患者:男性,53 岁,因间断右侧腰背部疼痛1 周于2019 年10 月入院。

    1 周前无明显诱因出现右侧腰背部酸胀疼痛,无发热、尿急、尿频、尿痛、肉眼血尿,无排尿困难。

    于我院泌尿外科门诊行腹部彩色超声检查示:
    ①右肾下段实性占位病变,建议进一步检查;
    右侧输尿管上段扩张伴肾盂积水;
    右侧肾小结石。

    ②左侧肾小囊肿。

    ③脾脏切除术后。

    故以右肾肿瘤收住泌尿外科。

    2012 年于苏州大学第一附属医院确诊为特发性血小板减少性紫癜,行脾切除术,术后患者恢复较好,目前血象正常。

    右甲状腺功能减退5 年,长期口服左甲状腺素钠50 mg/d 替代治疗。

    高血压病史10 余年,口服氯沙坦降压治疗,血压控制可。

    入院后查甲状腺功能示:游离甲状腺素5.6 pmol/L、总甲状腺素30.2 nmol/L、高敏促甲状腺素121.50 mU/L。估算的肾小球滤过率为55.86 mL/(min·L)。血常规、尿常规、胸部X 线、心电图未见明显异常。

    肾脏平扫+增强CT 提示:右肾中下部及肾周多发软组织肿块,病灶侵犯肾盂、肾盏并沿输尿管向下蔓延,下缘达输尿管跨血管处,多考虑恶性肿瘤性病变,考虑①尿路上皮癌并右肾及肾周转移瘤;
    ②淋巴瘤。

    右肾上部部分肾盂、肾盏梗阻性扩张积水,右肾上部灌注不良;
    右肾周及输尿管周围渗出性改变(见图1)。

    诊断为右肾肿瘤。

    针对甲状腺功能减退及心肌酶升高,给予相应治疗后,复查甲状腺功能、心肌酶无明显异常,入院20 d 行腹腔镜下右肾输尿管根治性切除术,中转开放手术。病理组织呈片状分布,细胞异型(见图2)。免疫组织化学(组化):GATA(-),CK(-),CD3(-),CD20(-),CD79α部分(+),CD38(+),免疫球蛋白G(immunoglobulin G,IgG)轻链λ(-),轻链κ(+),Ki67 30%,CD56 少量(+),多发性骨髓瘤癌基因1(multiple myeloma oncogene 1,MUM1)(+)。

    病理诊断:(右侧肾脏及输尿管)浆细胞瘤,肾实质、输尿管及周围脂肪组织中均见肿瘤组织, 输尿管临近膀胱壁残端未见肿瘤组织。

    进一步检查除外其他部位的浆细胞瘤肾脏扩散后, 符合肾脏原发的髓外浆细胞瘤 (extramedullary plasmacytoma,EMP)。

    2019 年12 月入院复查肾脏、盆腔CT 示:右肾及右侧输尿管缺如,肾床区软组织肿块及小结节,较术前为新出现,多考虑肿瘤复发。

    肾脏CT 示病灶侵犯邻近膈脚及腰大肌(见图3)。

    免疫蛋白电泳:γ 区带15.7%、β 区带9.2%、α2 区带9.4%、α1 区带2.3%、白蛋白63.4%。免疫固定电泳阴性。骨髓穿刺及血、尿游离轻链未见明显异常。诊断:右肾原发性EMP。

    正电子发射断层显像 (positron emission tomography,PET)-CT 示右肾及输尿管浆细胞瘤术后,(右肾窝)腹膜,右侧结肠旁沟、腹膜后及右侧髂血管旁多发块状及结节状氟代脱氧葡萄糖 (fluorodeoxyglucose,FDG)代谢异常增高,诊断:右肾肿瘤术后复发(浆细胞瘤,多发)。2020 年1 月对肾床区较大病灶、腹腔内多发占位和腹膜后淋巴结引流区及照射转移病灶周围区域,行姑息性放射治疗(放疗),放疗总剂量4 600 cGy,共23 次,未见明显不良反应。2020 年3 月复查血常规:白细胞3.43×109/L,中性粒细胞1.64×109/L,血红蛋白131 g/L,血小板272×109/L。

    类风湿因子20.3 U/mL(升高),余未见异常。

    免疫固定电泳阴性。

    血清蛋白电泳:β 区带8.7%(减低)。

    全腹部CT 示右肾术后缺如,术区膈脚处稍低密度影,较2020 年1 月明显缩小(见图3)。

    骨髓细胞学检查未见异常浆细胞。

    复查PET-CT 示:与2020 年1 月相比,①原术区(右肾窝)腹膜,右侧结肠旁沟、腹膜后及右侧髂血管旁多发病灶消失, 符合治疗后完全缓解(complete response,CR)期形态及代谢改变;
    ②右上臂肌间隙增大淋巴结为新增病灶, 符合浆细胞瘤髓外浸润病变形态及代谢特征。

    右上臂肌间隙增大淋巴结为新发病灶,行超声引导下穿刺活组织检查(活检),病理结果提示:形态学改变结合病史及免疫组化染色结果,符合浆细胞瘤(见图4)。

    免疫组化:CD138(+),CD20(-),CD3(-),CD38(+),CD79α(散在+),上皮膜抗原(epithelial membrane antigen,EMA)(+),轻链κ(+),Ki67 30%,轻链λ(-),MUM1(+),配对盒基因5(paired box 5,PAX5)(-), 有 机 阳 离 子 转 运 体2(organic cation transporter 2,OCT2)(-)。

    于2020 年3 月给予BD 方案(硼替佐米2.5 mg d1、4、8、11,地塞米松40 mg d1~4、8~11)联合化疗,化疗后右上臂包块变软、变小,但未完全回缩。

    对右侧上臂内侧转移灶行局部放疗,总剂量4 000 cGy,共10 次,4 Gy/次。

    2020 年5 月入院复查,右下肢近端可触及1.0 cm×1.0 cm 的肿物。

    胸、腹部CT 示:较2 个月前无明显变化。

    体表超声提示右大腿皮下声像图所见肿大淋巴结。

    考虑为新发EMP,皮下肿物穿刺活检病理结果提示浆细胞瘤(见图5)。入院4 d 给予BD 方案化疗。

    患者对化疗药物敏感,化疗后右下肢近端浆细胞瘤已触不到。

    于2020 年7 月入院复查,免疫全项:IgA 80.5 mg/dL、类风湿因子21.5 U/mL。

    血常规、免疫固定电泳、尿常规、大便常规及潜血未见异常。全腹部CT 较2 个月前无明显变化, 入院后和2 个月后分别给予2 次BD 方案化疗,化疗期出现四肢麻木,给予营养神经对症治疗后好转出院。

    目前患者仍治疗随访中。

    图1 双肾CT 平扫+增强

    图2 术后病理组织切片(HE×100)

    图3 肾脏CT

    图4 右上臂肌间隙淋巴结病理切片(HE×100)

    图5 右大腿皮下肿大淋巴结病理切片(HE×100)

    讨论:EMP 分为原发和继发性病变,仅占全身浆细胞肿瘤的3%左右,临床较罕见[1]。

    原发病灶可发展为孤立的肿瘤,不累及骨性病变,而继发病灶则与全身性多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)相关。

    原发EMP 定位于软组织,可发生在全身任何部位,80%~90%的EMP 发生在上呼吸道和消化道[2],发生在肾脏者少见。

    国内外多以个案形式进行研究报道,肾脏EMP 发病年龄为14~76 岁,多数在中年发病,男性更常见。且多发于单侧。临床表现缺乏特异性,没有MM的全身特征表现,如高钙血症、贫血、肾功能不全,多以腰部疼痛、血尿、腰部肿块等就诊[3-4]。

    该男性患者中年发病,以腰部疼痛入院,且没有表现出MM 的相关症状或证据,因此手术前很难诊断。

    EMP 的诊断较复杂,通常需要进行放射学、血液学、生化和组织学检查。

    肾脏EMP 的影像学具有一定特点,CT 显示界限清晰或浸润性软组织肿瘤的非特异性影像特征,并伴有可变增强,大的肿瘤也可出现坏死区域,并可侵犯邻近结构,但无钙化。

    在磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)中肾脏EMP 在T1 上显示低密度,在T2 加权图像上显示轻度至中度的高密度,并有不同程度增强[5]。

    但特异性差,易误诊为转移瘤或淋巴瘤。

    最终诊断依赖于组织病理及免疫组化相关结果,通过免疫组化,浆细胞中表达的CD38 阳性对该病的诊断有重要意义, 其他如κ 或λ 轻链、CD138、CD79α 也是浆细胞来源的特异性指标, 可用于浆细胞瘤的诊断[6]。

    肾脏病理组织活检需符合单克隆浆细胞浸润,还需排除MM 及孤立性骨浆细胞瘤,即①骨髓象正常;
    ②无MM相关临床表现及相关实验室检查阳性指标;

    ③无M 蛋白或者检测到少量的M 蛋白;

    ④骨骼系统的临床及影像检查正常。

    本例患者免疫组化CD38(+)CD79α(散在+),有利于诊断,术后病理提示符合浆细胞瘤,且骨髓象无明显浆细胞增生,免疫蛋白电泳、免疫固定电泳、血尿游离轻链均阴性。

    完善PET-CT 检查未发现病灶侵犯骨质, 符合原发性肾脏EMP诊断。

    由于肾脏EMP 的罕见性, 目前还没有广泛建立的治疗标准。治疗方案包括手术、放疗和化疗,单独或联合治疗。单发肾脏EMP 治疗上以手术切除及局部放疗为主, 若侵犯一侧肾脏,另一侧肾脏功能可代偿,可根据肿瘤浸润范围、位置选择合适的手术方式,比如部分或根治性肾脏切除术,若肿瘤位于关键部位,不能完全切除肿瘤或累及局部淋巴结,建议手术联合放疗。

    淋巴结转移的可能性因患者而异,因此不推荐对大多数患者进行常规淋巴结清扫, 但推荐对已证实淋巴结转移的患者进行。

    对EMP 淋巴结转移患者的预后提示放疗比化疗更有效。

    虽然手术或联合治疗为患者提供了有效治疗,但这种选择在双侧肾脏受累的情况下是不可行的。

    Lawrence 等[7]报道了1 例孤立性双侧肾EMP 致肾衰竭患者,由于双侧肾脏受累,且出现肾衰竭,故采用化疗方案代替放疗。

    通过监测游离轻链和肾功能,治疗上给予4 个周期的硼替佐米、环磷酰胺和地塞米松方案。

    化疗后3 个月,肾功能恢复到基线水平,该方案在仅4 个周期后非常有效。另有1 例没有形成肿块的肾浆细胞瘤,肿瘤细胞浸润间质,没有肿块且肾衰竭,无法手术,接受了化疗。

    在27 个月的随访中,肾功能得到部分改善,疾病得到缓解[8]。

    因此,对于累及双侧肾脏、影响肾功能时,一种类似于MM 的化疗方案被认为是最合理的。

    对于难治性或复发性疾病,化疗是很好的选择[9],目前常用的治疗方案多同治疗MM。

    该患者右肾单发EMP,另一侧肾脏功能可代偿,故行右肾输尿管根治性切除术,术后1 个月余肿瘤复发,联合放疗,病灶缩小,可实现局部控制。右上臂、右侧大腿出现淋巴结转移后给予BD方案化疗后肿大淋巴结缩小,表明对化疗敏感。

    由于文献综述中病例及治疗选择的异质性,很难对手术、放疗或联合治疗的预后进行统计学比较。还需进行进一步前瞻性随机研究。

    肾脏原发EMP 患者的预后相对较好[10],但原位复发率及转移率高。

    本例患者术后1 个月余出现原发部位肿瘤复发,同时出现了淋巴结转移。且EMP 最终进展为MM 的概率为17%~48%,所以治疗后患者应定期随访观察,PET 对早期发现局部复发可能有一定的帮助。

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