儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值 儿童肿瘤大多祸起父母
时间：2019-04-14 03:18:53 来源：柠檬阅读网 本文已影响 人 
[摘要] 目的 探讨腹膜后神经母细胞瘤的CT特征及诊断价值。 方法 回顾性分析25例经手术、活检和病理证实为儿童腹膜后神经母细胞瘤的CT征象。 结果 肿瘤位于右侧11例，左侧14例，其中原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例；肿瘤跨中线生长18例；肿瘤多呈巨大不规则形肿块，少数呈类/椭圆形。平扫：22例肿瘤密度不均，内常见坏死、囊变区，其中肿瘤内钙化18例；3例肿瘤密度均匀。增强：肿瘤多呈不均匀性轻-中度强化。肿瘤包埋腹膜后大血管20例，腹膜后淋巴结肿大17例，肝转移1例。 结论 CT不仅能显示腹膜后神经母细胞瘤的位置、大小、形态、密度及周围侵犯、转移情况，而且可显示早期淋巴结转移，对肿瘤的诊断、鉴别诊断、制订治疗方案及预后起着重要作用。
[关键词] 腹膜后；神经母细胞瘤；体层摄影；X线计算机；儿童
[中图分类号] R735.4[文献标识码] B[文章编号] 1673-9701（2012）10-0092-02
CT characteristics and diagnosis value of children with retroperitoneal neuroblastoma
JIANG Guangzhong
Department of Radiology, Guilin Women and Children Hospital in Guangxi Zhuang Autonomous Region, Guilin541001, China
[Abstract] Objective To analyze the CT characteristics of children with retroperitoneal neuroblastoma and to evaluate the diagnostic value of CT. Methods Ｔhe CT imaging materials of 25 cases by surgery, biopsy and pathology for children with retroperitoneal neuroblastoma were analysised retrospectively. Results Tumor in the right side in 11 cases, left in 14 cases, including the primary in the adrenal gland in 19 cases,paravertebral sympathetic chain of 6 cases, Tumor growth of 18 cases across the midline; Mostly large irregular tumor mass, A few were class / oval. Scan: 22 cases of tumor density uneven, commonly found in necrosis, cystic areas, calcification within the tumor of which 18 cases; 3 tumors of uniform density. Enhanced: tumor heterogeneity mostly mild - moderate strengthening. Embedding a large retroperitoneal tumor blood vessels in 20 cases, retroperitoneal lymph nodes in 17 cases, 1 case of liver metastasis. Conclusion CT not only shows retroperitoneal neuroblastoma location, size, shape, density and the surrounding abuse, metastasis, and can show early lymph node metastasis,. Diagnosis of tumors, differential diagnosis,development of treatment and prognosis plays an important role.
[Key words] Retroperitoneal; Neuroblastoma; Tomography; X-ray computed; Children
神经母细胞瘤是小儿最常见的腹膜后肿瘤之一，仅次于肾母细胞瘤，居第2位[1]，本病好发于2~3岁，男女发病无明显差异，临床表现复杂，就诊时多有转移[2]；如果早期诊断和早期治疗，能提高患者生存质量。笔者回顾性分析25例经手术病理证实为腹膜后神经母细胞瘤的CT影像特点，以进一步提高对本病的认识。
1 材料与方法
1.1 一般资料
收集 2006年3月~2011年11月的25例患者，均经手术、活检和病理证实。其中男 13例，女 12例，年龄3个月～11岁，平均3.8岁。临床主要表现为无痛性腹部包块，可有腹胀、腹痛、尿频、尿急、发热、骨关节疼痛、消瘦及贫血等。尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）阳性20例。
1.2 检查方法
使用美国GE公司双排螺旋CT扫描仪。扫描范围自膈顶部至髂嵴水平，采用10 mm层距、层厚扫描，感兴趣区采用5 mm层距、层厚扫描，不配合小孩扫描前15 min用10%水合氯醛0.5 mL/kg灌肠，最多不超过10 mL，全部病例均行平扫及增强扫描。增强：采用非离子型对比剂欧乃派克使用高压注射器经肘静脉注入，按（1.5～2.0） mL/kg给予，注射速率（２～３） ｍＬ/ｓ。
2 结果
2.1 肿瘤的位置
肿瘤位于右侧11例，左侧14例，其中肿瘤原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例，肿瘤跨中线生长18例。
2.2 肿瘤的形态、大小及边界
肿瘤呈不规则形16例、类圆形或椭圆形9例，大小约3 cm×3.4 cm×3.8 cm~10 cm×12.5 cm×15 cm，边缘模糊17例，边缘清楚8例。
2.3 肿瘤密度
平扫：22例肿瘤呈混杂密度，内常见坏死、囊变区，其中肿瘤内钙化18例，呈斑片状、点条状及小结节状，增强：肿块呈不均匀性轻-中度强化，内坏死、囊变区未见强化、显示更清晰；3例肿瘤呈均匀低密度，增强：2例肿瘤呈轻度均匀性强化，1例肿瘤呈不均匀性轻中度强化。
2.4 其他
肾脏受压、变形，向后外侧及下方移位，肾轴旋转19例，肾盂肾盏积水2例，胰腺受压向前或上方移位9例，部分可见肝脏、血管及胃肠道受压、推移；腹膜后淋巴结肿大17例，部分肿大淋巴结融合呈团块；肿瘤及肿大融合淋巴结包绕腹膜后大血管18例，肝转移2例，肿瘤侵犯肝脏2例、肾脏4例，腰大肌受压、变形或受侵犯3例。见封三图7~9。
3 讨论
3.1临床及病理
神经母细胞瘤是儿童期最常见的腹部肿瘤之一，起源于肾上腺髓质及交感神经节的神经脊细胞，可发生于肾上腺髓质、颅底、颈胸部、腹主动脉旁以及骶前交感链。约75.6%位于腹膜后，其中2/3位于肾上腺髓质[3]。本病例组中，肿瘤原发于肾上腺19例，椎旁交感神经链6例。大体检查，肿瘤一般质软、呈灰色至灰粉色，随着肿瘤增大，常常出现出血、坏死、囊变及钙化。本病男性稍多见，肿瘤恶性程度高，早期即可有淋巴结、骨、肝、肾、肺及脑转移，主要临床特点为无痛性腹部包块，可有腹胀、腹痛、发热、骨关节疼痛、消瘦及贫血等。实验室检查：可有尿3-甲氧-4羟苦杏仁酸（VMA）阳性。
3.2 腹膜后神经母细胞瘤的CT特征
①肿瘤多位于腹膜后肾前上方，脊椎旁及腹膜后中线部位者少见，本病例组中肿瘤位于肾上腺19例。②肿瘤形态多不规则，少数呈类/椭圆形，没有明确包膜，本病例组中16例肿瘤呈不规则形，病灶边缘模糊17例。③肿瘤体积多较大，其中肿瘤包埋血管18例，部分肿瘤可压迫、推移周围血管，肾、肝、胃肠道及脾等脏器也见受压、推移或侵犯，肿瘤跨中线生长18例。④肿瘤密度，平扫肿瘤多呈混杂密度，内常见坏死、囊变区，偶见出血，其中肿瘤内钙化18例，增强肿瘤呈不均匀性轻-中度强化，内坏死、囊变区及出血灶无强化，显示更清楚；少数肿瘤平扫呈均匀低密度，增强呈均匀或不均匀轻-中度强化。⑤远处转移，以膈角后、腹主动脉及肾蒂周围淋巴结转移常见，其特点为增大淋巴结数目多，形态大，且多数有融合，增强呈不均匀或环形强化，本病例组中17例有腹膜后淋巴结转移，2例肝转移，有文献报道[4，5]本病还常见骨髓和骨转移，皮肤、睾丸、肺和脑转移少见。
3.3鉴别诊断
在日常工作中，如发现腹膜后肾上腺区不规则形肿块伴有斑点状钙化、血管包埋征且肿瘤跨中线生长，早期淋巴结转移，结合患者年龄及实验室检查，应首先考虑本病。但本病仍需与下列腹膜后肿瘤鉴别。
3.3.1 肾母细胞瘤肾母细胞瘤位于肾内，形态多光滑，边缘清楚，肿瘤与残肾成锐角，残肾呈新月形改变，肿瘤内钙化少见，很少跨中线生长，周围大血管被包埋少见，腹膜后淋巴结转移少见且发生较晚。
3.3.2 节神经细胞瘤节神经细胞瘤与本病同源，为良性肿瘤，绝大多数无症状，境界清楚，强化不明显，肿物多发生在肾上腺外部位及年长儿童，肿块较大时肾脏向外推移[2、6]。
3.3.3 畸胎瘤多由三个胚层的细胞构成，肿瘤内可见脂肪、骨、牙齿和毛发等软组织密度，表现为大小不等、形态不规则混杂密度肿块，包膜清楚。
3.3.4 脂肪肉瘤巨大不规则形肿块，边缘清或不清，周围脏器不同程度推移伴侵犯改变，肿块内含有不同程度的脂肪成分，增强肿块呈不同程度强化，内脂肪及坏死部分不强化。
3.3.5 恶性嗜铬细胞瘤恶性嗜铬细胞瘤以20～40岁多见，为不规则形、密度不均匀肿块，易侵及邻近器官及包埋周围血管，钙化少见，很少跨中线生长，临床以高血压就诊。
3.3.6 腺癌肿瘤小时同腺瘤，较大时可出现液化坏死、钙化，易突破包膜，不跨中线生长。
总之，CT是诊断腹膜后神经母细胞瘤的主要方法，它不仅能显示腹膜后神经母细胞瘤的位置、大小、形态、密度及周围侵犯、转移情况，而且可显示早期淋巴结转移，对肿瘤的诊断、鉴别诊断、制订治疗方案、预后及随访提供重要依据。
[参考文献]
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[3]张锦华，王伟林，陈鸿俊. 小儿神经母细胞瘤[M]. 北京：人民卫生出版社，2009：56-66.
[4]李新华，杨有优，余雷，等. CT在儿童神经母细胞瘤诊断和随访中的价值[J]. 基层医学论坛，2007，１１（９）：８０７－８０９．
[5]回允中主译. 诊断外科病理学[M]. 北京：北京大学医学出版社，2003：608-613.
[6]李松年，唐光健. 现代全身CT诊断学[M]. 北京：中国医药科技出版社，2001：924-925.
（收稿日期：2012-02-02）
